Aktör Bruce Willis’in frontotemporal demans teşhisi, semptomları davranış, dil ve iletişimde değişiklikleri içeren hastalığa yeniden dikkat çekti.
Eski eşi Demi Moore da dahil olmak üzere Willis’in ailesi Perşembe günü yaptığı açıklamada, ailenin Mart ayında açıkladığı afazi teşhisinin frontotemporal demansa ilerlediğini söyledi. Willis 67 yaşında.
Frontotemporal demans veya FTD, öncelikle beynin ön ve şakak loblarını etkileyen bir dizi bozukluğu ifade eder. Bu şemsiyenin altına giren hastalıklar nörodejeneratiftir, yani zamanla kötüleşirler.
Johns Hopkins Tıp Okulu’nda psikiyatri ve davranış bilimleri profesörü olan Dr. Paul Barton Rosenberg’e göre genellikle iki alt teşhis vardır.
Rosenberg, “Biri, insanların kişiliklerinde bir değişikliğe sahip olabilecekleri ve çekingenliklerini ve sosyal zarafetlerini kaybedebilecekleri davranışsal bir değişkendir.” Dedi. “Bir diğeri, insanların kelimeleri bulmakta veya kendilerini ifade etmekte zorlandıkları birincil ilerleyici afazidir.”
Willis ailesi Perşembe günü yaptıkları açıklamada, “maalesef iletişimle ilgili zorluklar, Bruce’un karşı karşıya olduğu hastalığın yalnızca bir belirtisidir” dedi.
Aile, “Ladies of Willis/Moore” ailesi tarafından imzalanan Instagram gönderisinde, “Bu acı verici olsa da, sonunda net bir teşhise sahip olmak bir rahatlama” diye yazdı.
Frontotemporal demansın belirtileri ve nedenleri
Frontotemporal demans, beyinde frontal ve temporal loblara zarar veren ve bunları küçülten proteinlerin birikmesinden kaynaklanır.
Florida’daki Mayo Clinic kampüsünde bir nörolog olan Dr. Gregg Day’e göre, beynin bu bölgeleri kişilik, davranış ve dil ile ilişkili olduğundan, belirli bir FTD vakasının semptomları en çok hangi bölgenin etkilendiğine bağlı olarak değişir.
Day, “Dil ve anlama zorluğunun yanı sıra talimatları yanlış yorumlamak FTD’nin belirtileri olabilir” dedi. “Fakat proteinler beynin sosyal bilişi yöneten bölümlerinde biriktiğinde, harekete geçme, sevilenlere saygısızlık etme, empatiyi, motivasyonu ve anlayışı kaybetme gibi olağandışı davranışların hepsi de belirtiler olabilir.”
Denge, görme veya vücudun bir tarafını hareket ettirme sorunları gibi anormal motor fonksiyonlar da belirtiler olabilir.
Day, genel olarak FTD’nin birçok semptomunun hastalarda fark edilmesinin zor olabileceğini ve özellikle davranışsal olanların psikiyatrik hastalıklardan ayrılmasının zor olabileceğini söyledi.
“Bruce’un durumu konusunda açık olan Willis ailesinin afazi hakkında daha spesifik bilgileri neden aylar sonra kendilerinin öğrendiği mantıklı,” dedi.
FTD alma olasılığı en yüksek olan kimdir?
İki uzman, bu tür demansın genç insanlarda, özellikle 40’lı, 50’li ve 60’lı yaşlarda ortaya çıkma eğiliminde olduğunu söyledi.
Day, “Bu hastalık hayatın biraz daha erken dönemlerinde görülüyor ve bu, insanların çok fazla talep ve sorumluluğu olduğu bir çağ olduğu için durumu zorlaştırabiliyor” dedi. “Tam zamanlı işleri, ortakları olabilir, küçük çocuklara bakıyor olabilirler. Ve hayatını kazanmak için dili kullanan biri için dili etkilediğinde, bu bir etki yaratacaktır.”
2019’da yapılan bir araştırmaya göre, FTD nispeten nadirdir ve “tahmini yaşam boyu riski 742’de 1’dir”. Mayo Clinic, FTD’nin “demans vakalarının yaklaşık %10 ila %20’sinin” nedeni olduğunu tahmin ediyor ve bu da onu Alzheimer’den daha nadir kılıyor.
Mayo Clinic Nörolog Bradley Boeve’ye göre, durumun yaygınlığı belirsizdir, ancak tahminler “45 ila 64 yaşındaki 100.000 kişide 15 ila 22 FTD’ye sahiptir”.
Boeve’ye göre ABD’de yaklaşık 50.000 ila 60.000 kişi FTD’ye sahip.
FTD ile ilişkili nedenler veya risk faktörleri hakkında çok az şey bilinmektedir.
Day, “Gerçek şu ki, FTD’ye neyin sebep olduğuna dair tam bir kavrayışa sahip değiliz” dedi. “Nedenler genellikle genetik olabilir, ancak daha sonra risklerimiz, başımıza gelen şeyler veya sahip olduğumuz alışkanlıklar var.”
Rosenberg, bazen “birdenbire ortaya çıkıyor” gibi görünebileceğini söyledi.
Tedaviler veya tedaviler var mı?
FTD’nin ilerlemesini durdurabilecek veya yavaşlatabilecek hiçbir ilaç yoktur. Rosenberg, bunun yerine tedavilerin insanların semptomları yönetmesine yardımcı olmaya odaklandığını söyledi.
“Afazinin ana tedavisi, yardımcı olabilecek konuşma terapisidir” dedi.
Day, aynı zamanda bir hastayı uyarmaya yardımcı olur, dedi.
“Aileler için, sevdikleri kişiyle etkileşim kurmak, onları faaliyetlere dahil etmek ve onları teşvik etmek, onlar için yapabileceklerinin en iyisidir” dedi.
Day, genel olarak, fiziksel olarak aktif kalan, beyinlerini düzenli olarak meşgul eden ve uyaran ve sağlıklı kan basıncı ve kolesterol seviyelerini koruyan kişilerde FTD riskinin daha düşük olduğunu söyledi.
Frontotemporal demans ile ilgili araştırmalar devam etse de hastalığı daha iyi anlamak ve toplumu bilinçlendirmek için daha çok şey yapılması gerektiğini sözlerine ekledi. Bu anlamda Willis ailesinin duyurusunun faydalı olduğunu söyledi.
Day, “Aile bu fırsatı, hastalıkla ilgili haberleri yaymak için şefkatli, şefkatli ve fedakar bir şeyler yapmak için kullandı” dedi. “Bu, pek çok insanın daha önce duymadığı bir hastalık ve belki bu, artık başkalarına daha erken teşhis konmasına yardımcı olabilir.”